After plasmapheresis for SJS/TEN be

After plasmapheresis for SJS/TEN became eligible for coverage
by health insurance in 2006, the available options of treatment
modalities have been changing in TEN. Therefore, we separated the
cases by the date of each 7 years before and after this change
(2000e2006 and 2007e2013) and compared the treatment modalities
used and the mortality rates in these 2 periods. From 2000
to 2006, 22 cases of SJS and 17 cases of TEN were evaluated. From
2007 to 2013, 30 cases of SJS and 18 cases of TEN were evaluated.
Although steroid pulse therapy and the combination of IVIG therapy
(

Results (Indonesian) 1:

Setelah Plasmaperesis untuk SJS/sepuluh berhak untuk cakupanoleh asuransi kesehatan pada tahun 2006, pilihan pengobatanmodalitas telah berubah dalam sepuluh. Oleh karena itu, kita dipisahkankasus oleh tanggal setiap 7 tahun sebelum dan setelah perubahan ini(2000e2006 dan 2007e2013) dan dibandingkan modalitas pengobatandigunakan dan kematian harga dalam periode ini 2. Dari tahun 2000hingga 2006, 22 kasus SJS dan 17 kasus sepuluh dievaluasi. Dari2007-2013, 30 kasus SJS dan 18 kasus sepuluh dievaluasi.Meskipun steroid pulsa terapi dan kombinasi terapi IVIG(< 2 g/kg) dengan kortikosteroid terapi yang arus utamasampai tahun 2006, frekuensi kasus diobati dengan kombinasiTerapi Plasmaperesis dan kortikosteroid meningkat sangatsetelah 2007 (ditunjukkan dalam gambar 4).Angka kematian menunjukkan penurunan yang luar biasa setelah 2007,dibandingkan dengan 2000e2006, dari 4,5% 0.0% di SJS dan dari23,5 5.6% di sepuluh, meskipun nilai rata-rata SCORTENagak meningkat setelah 2007 (2.18 dalam 2000e2006 dan di 2.502007e2013). kita dibandingkan mortalitas diperkirakan sepuluhkasus dengan tingkat sebenarnya. Hanya sedikit perbedaan ini ditampilkan dalam2000e2006; tingkat diperkirakan adalah 23,9% (4.1 kasus) dan aktualtingkat adalah 23,5% (4 kasus). Namun, hal ini menunjukkan perbedaan relatif besardi 2007e2013; tingkat diperkirakan adalah 26,5% (4.8 kasus) dansebenarnya tingkat adalah 5.6% (kasus 1). Selain itu, ketika membandingkanSkor rata-rata SCORTEN kasus almarhum bebas antara 2periode, hal ini menunjukkan peningkatan yang relatif besar dari 1,69 untuk 2,47.DiskusiSJS dan sepuluh yang jarang tetapi gangguan mengancam kehidupan. Kematianharga untuk kondisi ini baru-baru ini dilaporkan 34% di1 tahun untuk SJS/sepuluh di Europe18 dan 3% dan 19% untuk SJS dan sepuluh,masing-masing, dalam Japan.19 beberapa penelitian telah mengungkapkan rincian barutentang jalur apoptosis keratinocytes dan Imunologiperubahan yang terkait dengan efek samping obat reaksi dalam penyakit ini.8, 20e23 selain cytotoxicity langsung oleh T sitotoksiksel (CTLs), beberapa larut faktor seperti sebagai faktor nekrosis tumor-a,oksida nitrat, larut Fas ligan (sFasL), granulysin, annexin A1 adalahsekarang dianggap untuk menengahi keratinocyte apoptosis. Abe et al. melaporkandarah perifer yang perlengketan sel (PBMCs) dari SJS /SEPULUH pasien mensekresikan sFasL pada rangsangan dengan obat kausal. DalamSelain itu, mereka menunjukkan bahwa pasien sera menginduksi apoptosis padakeratinocytes berbudaya, menunjukkan bahwa sFasL yang diproduksi oleh PMBCsdapat berkontribusi untuk patogenesis SJS/TEN.21 Chung et al.menjelaskan bahwa granulysin yang diproduksi oleh CTLs atau sel-sel pembunuh alamikonsentrasi dalam cairan blister lesi kulit SJS sepuluh adalah duauntuk empat kali lipat lebih tinggi daripada perforin, granzyme B ataukonsentrasi sFasL, dan depleting granulysin dikurangi cytotoxicitydari keratinocytes. Selain itu, mereka menunjukkan bahwa injeksidari granulysin ke dalam kulit mouse mengakibatkan fiturmeniru SJS-TEN.22 baru saja Saito et al. mengungkapkan kontribusidari annexin A1 di keratinocyte necroptosis dari SJS sepuluh. Penipisanannexin A1 oleh antibodi spesifik berkurang supernatant cytotoxicity.Keratinocytes SJS sepuluh dinyatakan peptida berlimpah formylreseptor 1, reseptor untuk annexin A1, sedangkan kontrol keratinocytestidak. Mereka juga menunjukkan bahwa inhibisi necroptosissepenuhnya dicegah SJS/sepuluh-seperti tanggapan dalam mouse modelSJS/TEN.23Ada ada terapi yang didirikan untuk SJS/sepuluh, meskipun banyakmodalitas pengobatan termasuk kortikosteroid, Plasmaperesis, danIVIG telah digunakan. Tetap tantangan bahwa sangat sulit untukmenilai efikasi pengobatan untuk gangguan seperti serius dan langkadalam uji klinis besar acak terkontrol (RCT).Dalam studi ini, kami disajikan saat ini karakteristik klinisdan perawatan SJS dan sepuluh di 87 pasien dirawat di 2 kamirumah sakit untuk mengevaluasi manfaat dari pengobatanretrospektif.Usia pasien dengan SJS dan sepuluh secara luas didistribusikandari muda hingga tua. Obat-obatan penyebab utama adalah antibiotik,Antikonvulsan, NSAID, dan obat-obatan yang dingin. Dominasiobat ini dalam menyebabkan penyakit yang tampaknya telah berubahkarena Aihara et al. dianalisis 269 kasus SJS dan 287 kasus sepuluhyang dilaporkan sejak tahun 1981 hingga 1997 di Japan.24 Namun, kamibelajar, antikonvulsan yang lebih sering obat penyebabdaripada sebelumnya dilaporkan dalam SJS. Ini mungkin terkait denganfakta bahwa dalam beberapa tahun terakhir, antikonvulsan telah digunakan tidakhanya untuk kejang-kejang, tetapi juga untuk penyakit lainnya, seperti neurogenikrasa sakit dan gangguan bipolar.Selain gejala kulit parah, banyak keterlibatan organdiamati. Organ-organ yang paling sering terlibatyang hati dan ginjal. Namun, sementara kurang umum daripada hepatitisdan disfungsi ginjal, gangguan pernapasan dan gastro-intestinalada kondisi parah sering mengakibatkan kematian. Selainketerlibatan organ multi, masalah utama yang lain dalam klinisKursus ini infeksi sekunder, terutama sepsis.Untuk perawatan, kortikosteroid sistemik terapi ini terutamadigunakan dalam SJS dan sepuluh di Japan.25 penggunaan kortikosteroiddidasarkan pada gagasan bahwa kortikosteroid efektif menekanrespon imun yang berlebihan. Sementara penggunaan mereka masih kontroversial,18,26 penelitian terbaru menyarankan mereka untuk menjadi pengobatan yang berlakumodalitas untuk SJS/TENS.6,7,27 Tripathi et al. ditinjau 67 pasien, danhanya 1 pasien meninggal penyebab tidak berhubungan dengan steroid therapy.6 merekadianjurkan pengunaan prompt dosis tinggi sistemik kortikosteroiduntuk jangka waktu yang relatif singkat untuk pengobatan SJS. Hiraharaet al. dievaluasi 8 pasien yang diobati dengan pulsa methylprednisolone.Mereka melaporkan tidak ada kematian di antara pasien-pasien ini, sedangkan diperkirakankematian adalah 1.6 kematian menurut penilaian SCORTENsistem (Skor SCORTEN berarti adalah 2.1).27Dalam penelitian ini, kortikosteroid digunakan untuk mengobati pasienkecuali 3, dan banyak dari mereka diperlakukan dengan steroid pulsaterapi. Kematian adalah 6 kematian (6.9%) dan semua meninggal kasusdiperlakukan dengan steroid. Namun, kematian ini adalah banyaklebih rendah dari perkiraan kematian (8.9 kematian, 25,3% dalam sepuluh) menurutuntuk SCORTEN sistem penilaian. Seperti yang kami sebutkan secara rincitentang 3 meninggal sepuluh kasus dengan sepsis, 2 kasus yang diterimaAdministrasi kortikosteroid dalam dosis yang tidak memadai. Lain 1kasus demam asal tidak diketahui diduga memiliki mendasariinfeksi sistemik. Meskipun tidak dapat disangkal bahwa kortikosteroiddapat memfasilitasi infeksi sekunder, prompt lentik daridosis setelah triptofan SJS / PULUHAN gejala dianggapuntuk mengurangi risiko efek samping yang fatal dari sistemikkortikosteroid.Selain terapi steroid, Plasmaperesis (kebanyakan PE)dan IVIG dilakukan dalam kasus sepuluh yang parah. Plasmaperesistelah dilaporkan untuk menjadi efektif dalam beberapa studi sepuluh setelahtengah 1980s.13,14,28,29 mekanisme efektivitastetap spekulatif, tetapi kemungkinan melibatkanpenghapusan obat dan metabolit obat, larut Fas ligan danmediator kimia dari peredaran darah. Dalam penelitian kami, 14pasien termasuk 12 sepuluh dengan SCORTEN rata-rata Skor 2,58(diperkirakan kematian 3,68 kematian, 30.6%) diperlakukan denganPlasmaperesis dan hanya satu sepuluh pasien meninggal (mortalitas7.4%). Data ini mungkin menunjukkan kemungkinan Plasmaperesis itu adalahmodalitas yang berguna dalam pengobatan refrakter sepuluh setelah memulaiTerapi steroid.IVIG terapi dengan pasien sepuluh akut pertama kali dilaporkan olehViard et al. di 1998.8 setelah laporan itu, banyak studi telah mengungkapkanEfektivitas terapi IVIG. Mekanisme yang didugamelibatkan penghambatan kematian keratinocyte Fas-dimediasi olehalami Fas-blocking antibodi dalam diberikanimunoglobulin dan penghambatan sitokin-sitokin inflamasi. DalamSelain itu, kita telah berpikir bahwa IVIG bekerja melalui mekanismeinhibisi sel-sel inflamasi dan modulasi kekebalan tubuhfungsi inflamasi diseases.30 Namun, efek IVIGmasih controversial.31,32 pada tahun 2006, Perancis et al. diringkas klinisStudi melaporkan dan menyatakan bahwa penggunaan lebih dari 2 g/kgberat badan imunoglobulin intravena bermanfaat padakematian terkait dengan TEN.9 Barron et al.33 dilakukan suatu meta-analisisdengan meta-regresi 13 pengamatan studi dilakukanselama periode dari 1966e2011 untuk menilai IVIG dipengobatan SJS sepuluh berdasarkan SCORTEN sistem penilaian. Merekamenunjukkan bahwa dosis IVIG di 2 g atau lebih / kg nampaknya signifikanmengurangi angka kematian. Chen et al.34 juga merekomendasikan penggunaan IVIGdengan dosis total lebih dari 2 g/kg untuk pengobatan SJS sepuluh.Mereka melaporkan bahwa awal penerapan steroid diberikan bermanfaatEfek, dan bahwa kombinasi terapi dengan steroid dan IVIGmenunjukkan efek terapi yang lebih baik daripada steroid sendirian. Di kamistudi, 15 pasien, termasuk 11 sepuluh dengan SCORTEN rata-rata Skor2,09 (diperkirakan kematian 2,59 kematian, 23.6%) diperlakukan denganIVIG dan mortalitas adalah 13.3% (2 kematian). Jumlah totaldiberikan adalah kurang dari 2 g/kg dalam kasus 13, termasuk 2 almarhumkasus-kasus yang diberikan dengan total 60 g masing-masing dari IVIG (SCORTENSkor 4 dan 6, masing-masing). IVIGwas yang diberikan dalam kombinasidengan kortikosteroid kecuali pada 1 kasus sepuluh dengan mendasariinfeksi. Dalam 2 kasus dengan sepuluh, Plasmaperesis adalahSelain itu dijalankan setelah administrasi IVIG karena itu tidaktelah cukup efektif. Selain itu, karena hanya 2 pasiendiperlakukan dengan IVIG pada dosis yang lebih dari 2 g/kg dalam masa studi,kita tidak bisa membahas kemanjuran IVIG dalam hal dosedependence.Diambil bersama-sama, sangat sulit untuk mengevaluasi tambahanEfek IVIG akurat dari data tersebut.Dalam perbandingan data antara 2000e2006 dan2007e2013, itu menunjukkan bahwa SCORTEN rata-rata Skor darikasus non-almarhum naik dari 1,69 2,47 setelah 2007 danmortalitas jatuh dari 23.