Familial hypercholesterolemia (FH),

Familial hypercholesterolemia (FH), the most common and severe monogenic form of hypercholesterolemia, is an autosomal co-dominant disease characterized by an increased plasma low density lipoprotein (LDL)-cholesterol concentration and premature coronary heart disease (CHD). The clinical phenotype depends on the gene involved and severity of mutation (or mutations) present. Patients with homozygous or compound heterozygous FH have severe hypercholesterolemia (LDL-cholesterol >13 mmol/L) due to a gene dosing effect and without treatment have accelerated atherosclerotic CHD from birth, and frequently die of CHD before age 30. Cholesterol-lowering therapies have been shown to reduce both mortality and major adverse cardiovascular events in individuals with FH. Lipoprotein apheresis concomitant with lipid-lowering therapy is the treatment of choice for homozygous FH. This article describes the rationale and role of lipoprotein apheresis in the treatment of severe FH and outlines the recent advances in new pharmacotherapies for this condition.

Results (Thai) 1:

ภาวะ hypercholesterolemia (FH), มากที่สุด และรุนแรงทั่วไป monogenic ฟอร์มของ hypercholesterolemia เป็นโรค autosomal dominant ร่วมมีลักษณะเป็นพลาสม่าที่เพิ่มความหนาแน่นต่ำไลโพโปรตีน (LDL) -ไขมันเข้มข้นและก่อนวัยโรค (เด็ฏ) Phenotype คลินิกขึ้นอยู่กับยีนที่เกี่ยวข้องกับความรุนแรงของการกลายพันธุ์ (กลายพันธุ์) อยู่ ผู้ป่วยที่ มีการผสม หรือ homozygous FH heterozygous มี hypercholesterolemia อย่างรุนแรง (LDL ไขมัน > 13 mmol/L) เนื่องจากยีนกระบวนผลกระทบโดยไม่รักษาได้เร่งเด็ฏ atherosclerotic กำเนิด และมักตายของเด็ฏก่อนอายุ 30 ลดไขมันบำบัดได้รับการแสดงเพื่อลดการตายและหลักหัวใจและหลอดเลือดกับเหตุการณ์ในแต่ละบุคคลกับ FH ไลโพโปรตีน apheresis มั่นใจกับลดไขมันบำบัดเป็นการรักษาทางเลือกสำหรับ homozygous FH บทความนี้อธิบายผลและบทบาทของไลโพโปรตีน apheresis ในการบำบัดรักษาของ FH รุนแรง และสรุปความก้าวหน้าล่าสุดใน pharmacotherapies ใหม่สำหรับเงื่อนไขนี้

Results (Thai) 2:

ครอบครัวไขมันในเลือดสูง (FH), รูปแบบ monogenic พบมากที่สุดและรุนแรงของไขมันในเลือดสูงเป็นโรคร่วมที่โดดเด่น autosomal โดดเด่นด้วยพลาสม่าที่เพิ่มขึ้นต่ำไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่น (LDL) ความเข้มข้น -cholesterol และโรคหัวใจก่อนวัยหัวใจ (CHD) ฟีโนไทป์ทางคลินิกขึ้นอยู่กับยีนที่เกี่ยวข้องและความรุนแรงของการกลายพันธุ์ (หรือการกลายพันธุ์) ในปัจจุบัน ผู้ป่วยที่มี homozygous หรือสาร heterozygous FH มีไขมันในเลือดสูงรุนแรง (LDL คอเลสเตอรอล> 13 มิลลิโมล / ลิตร) เนื่องจากยีนยาและผลกระทบโดยไม่ต้องรักษาได้เร่ง CHD atherosclerotic ตั้งแต่เกิดและมักเสียชีวิตจากโรคหลอดเลือดหัวใจก่อนอายุ 30 รักษาลดคอเลสเตอรอลได้ รับการแสดงเพื่อลดอัตราการตายของทั้งสองและเกิดโรคหลอดเลือดหัวใจที่สำคัญที่ไม่พึงประสงค์ในบุคคลที่มี FH ไลโปโปรตีนชนิดด้วยกัน apheresis กับการรักษาลดไขมันคือการรักษาของทางเลือกสำหรับ homozygous FH บทความนี้จะอธิบายเหตุผลและบทบาทของไลโปโปรตีนชนิด apheresis ในการรักษารุนแรง FH และการแสดงความก้าวหน้าล่​​าสุดใน pharmacotherapies ใหม่สำหรับสภาพนี้

Results (Thai) 3:

ครอบครัวให้อาหารสำเร็จรูป ( FH ) , ที่พบมากที่สุดและพบการกระจายตัวของรูปแบบรุนแรงเพิ่มระดับ ไตรกลีเซอไรด์ เป็นยีน CO เด่นโรคลักษณะโดยการเพิ่มความหนาแน่นต่ำ lipoprotein ( LDL ) และปริมาณคอเลสเตอรอลและคลอดก่อนกำหนด โรคหัวใจขาดเลือด ) และยีนที่เกี่ยวข้องกับภาวะทางคลินิกขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการกลายพันธุ์หรือมิวเตชั่น ) ปัจจุบันผู้ป่วยที่มียีนสร้าง FH ให้อาหารสำเร็จรูปหรือสารประกอบมีรุนแรง ( คอเลสเตอรอล > 13 มิลลิโมล / ลิตร ) เนื่องจากยีนยาผลและไม่มีการรักษาผู้ป่วยต้องเร่งผิดปกติตั้งแต่เกิด และมักตายของ CHD ก่อนอายุ 30 การรักษาที่ได้รับการแสดงเพื่อลดอัตราการตาย และเหตุการณ์สำคัญของทวนกับบุคคลใน FH คอเลสเตอรอลยีนบำบัดผู้ป่วยไลโปโปรตีน apheresis ด้วยเป็นทางเลือกการรักษา ส่วน FH บทความนี้อธิบายถึงหลักการและบทบาทของไลโปโปรตีนการงดออกเสียงในพยางค์แรกของคำในการรักษาของ FH รุนแรงและสรุปล่าสุดความก้าวหน้าใน pharmacotherapies ใหม่สำหรับเงื่อนไขนี้