After plasmapheresis for SJS/TEN be

After plasmapheresis for SJS/TEN became eligible for coverage
by health insurance in 2006, the available options of treatment
modalities have been changing in TEN. Therefore, we separated the
cases by the date of each 7 years before and after this change
(2000e2006 and 2007e2013) and compared the treatment modalities
used and the mortality rates in these 2 periods. From 2000
to 2006, 22 cases of SJS and 17 cases of TEN were evaluated. From
2007 to 2013, 30 cases of SJS and 18 cases of TEN were evaluated.
Although steroid pulse therapy and the combination of IVIG therapy
(

Results (Indonesian) 1:

Setelah Plasmaperesis untuk SJS/sepuluh berhak untuk cakupanoleh asuransi kesehatan pada tahun 2006, pilihan pengobatanmodalitas telah berubah dalam sepuluh. Oleh karena itu, kita dipisahkankasus oleh tanggal setiap 7 tahun sebelum dan setelah perubahan ini(2000e2006 dan 2007e2013) dan dibandingkan modalitas pengobatandigunakan dan kematian harga dalam periode ini 2. Dari tahun 2000hingga 2006, 22 kasus SJS dan 17 kasus sepuluh dievaluasi. Dari2007-2013, 30 kasus SJS dan 18 kasus sepuluh dievaluasi.Meskipun steroid pulsa terapi dan kombinasi terapi IVIG(< 2 g/kg) dengan kortikosteroid terapi yang arus utamasampai tahun 2006, frekuensi kasus diobati dengan kombinasiTerapi Plasmaperesis dan kortikosteroid meningkat sangatsetelah 2007 (ditunjukkan dalam gambar 4).Angka kematian menunjukkan penurunan yang luar biasa setelah 2007,dibandingkan dengan 2000e2006, dari 4,5% 0.0% di SJS dan dari23,5 5.6% di sepuluh, meskipun nilai rata-rata SCORTENagak meningkat setelah 2007 (2.18 dalam 2000e2006 dan di 2.502007e2013). kita dibandingkan mortalitas diperkirakan sepuluhkasus dengan tingkat sebenarnya. Hanya sedikit perbedaan ini ditampilkan dalam2000e2006; tingkat diperkirakan adalah 23,9% (4.1 kasus) dan aktualtingkat adalah 23,5% (4 kasus). Namun, hal ini menunjukkan perbedaan relatif besardi 2007e2013; tingkat diperkirakan adalah 26,5% (4.8 kasus) dansebenarnya tingkat adalah 5.6% (kasus 1). Selain itu, ketika membandingkanSkor rata-rata SCORTEN kasus almarhum bebas antara 2periode, hal ini menunjukkan peningkatan yang relatif besar dari 1,69 untuk 2,47.DiskusiSJS dan sepuluh yang jarang tetapi gangguan mengancam kehidupan. Kematianharga untuk kondisi ini baru-baru ini dilaporkan 34% di1 tahun untuk SJS/sepuluh di Europe18 dan 3% dan 19% untuk SJS dan sepuluh,masing-masing, dalam Japan.19 beberapa penelitian telah mengungkapkan rincian barutentang jalur apoptosis keratinocytes dan Imunologiperubahan yang terkait dengan efek samping obat reaksi dalam penyakit ini.8, 20e23 selain cytotoxicity langsung oleh T sitotoksiksel (CTLs), beberapa larut faktor seperti sebagai faktor nekrosis tumor-a,oksida nitrat, larut Fas ligan (sFasL), granulysin, annexin A1 adalahsekarang dianggap untuk menengahi keratinocyte apoptosis. Abe et al. melaporkandarah perifer yang perlengketan sel (PBMCs) dari SJS /SEPULUH pasien mensekresikan sFasL pada rangsangan dengan obat kausal. DalamSelain itu, mereka menunjukkan bahwa pasien sera menginduksi apoptosis padakeratinocytes berbudaya, menunjukkan bahwa sFasL yang diproduksi oleh PMBCsdapat berkontribusi untuk patogenesis SJS/TEN.21 Chung et al.menjelaskan bahwa granulysin yang diproduksi oleh CTLs atau sel-sel pembunuh alamikonsentrasi dalam cairan blister lesi kulit SJS sepuluh adalah duauntuk empat kali lipat lebih tinggi daripada perforin, granzyme B ataukonsentrasi sFasL, dan depleting granulysin dikurangi cytotoxicitydari keratinocytes. Selain itu, mereka menunjukkan bahwa injeksidari granulysin ke dalam kulit mouse mengakibatkan fiturmeniru SJS-TEN.22 baru saja Saito et al. mengungkapkan kontribusidari annexin A1 di keratinocyte necroptosis dari SJS sepuluh. Penipisanannexin A1 oleh antibodi spesifik berkurang supernatant cytotoxicity.Keratinocytes SJS sepuluh dinyatakan peptida berlimpah formylreseptor 1, reseptor untuk annexin A1, sedangkan kontrol keratinocytestidak. Mereka juga menunjukkan bahwa inhibisi necroptosissepenuhnya dicegah SJS/sepuluh-seperti tanggapan dalam mouse modelSJS/TEN.23Ada ada terapi yang didirikan untuk SJS/sepuluh, meskipun banyakmodalitas pengobatan termasuk kortikosteroid, Plasmaperesis, danIVIG telah digunakan. Tetap tantangan bahwa sangat sulit untukmenilai efikasi pengobatan untuk gangguan seperti serius dan langkadalam uji klinis besar acak terkontrol (RCT).Dalam studi ini, kami disajikan saat ini karakteristik klinisdan perawatan SJS dan sepuluh di 87 pasien dirawat di 2 kamirumah sakit untuk mengevaluasi manfaat dari pengobatanretrospektif.Usia pasien dengan SJS dan sepuluh secara luas didistribusikandari muda hingga tua. Obat-obatan penyebab utama adalah antibiotik,Antikonvulsan, NSAID, dan obat-obatan yang dingin. Dominasiobat ini dalam menyebabkan penyakit yang tampaknya telah berubahkarena Aihara et al. dianalisis 269 kasus SJS dan 287 kasus sepuluhyang dilaporkan sejak tahun 1981 hingga 1997 di Japan.24 Namun, kamibelajar, antikonvulsan yang lebih sering obat penyebabdaripada sebelumnya dilaporkan dalam SJS. Ini mungkin terkait denganfakta bahwa dalam beberapa tahun terakhir, antikonvulsan telah digunakan tidakhanya untuk kejang-kejang, tetapi juga untuk penyakit lainnya, seperti neurogenikrasa sakit dan gangguan bipolar.Selain gejala kulit parah, banyak keterlibatan organdiamati. Organ-organ yang paling sering terlibatyang hati dan ginjal. Namun, sementara kurang umum daripada hepatitisdan disfungsi ginjal, gangguan pernapasan dan gastro-intestinalada kondisi parah sering mengakibatkan kematian. Selainketerlibatan organ multi, masalah utama yang lain dalam klinisKursus ini infeksi sekunder, terutama sepsis.Untuk perawatan, kortikosteroid sistemik terapi ini terutamadigunakan dalam SJS dan sepuluh di Japan.25 penggunaan kortikosteroiddidasarkan pada gagasan bahwa kortikosteroid efektif menekanrespon imun yang berlebihan. Sementara penggunaan mereka masih kontroversial,18,26 penelitian terbaru menyarankan mereka untuk menjadi pengobatan yang berlaku

Results (Indonesian) 2:

Setelah plasmapheresis untuk SJS / TEN menjadi memenuhi syarat untuk cakupan
asuransi kesehatan pada tahun 2006, pilihan yang tersedia pengobatan
modalitas telah berubah di TEN. Oleh karena itu, kita memisahkan
kasus dengan tanggal setiap 7 tahun sebelum dan setelah perubahan ini
(2000e2006 dan 2007e2013) dan dibandingkan dengan modalitas pengobatan
yang digunakan dan tingkat kematian di 2 periode ini. Dari tahun 2000
2006, 22 kasus SJS dan TEN 17 kasus dievaluasi. Dari
2007-2013, 30 kasus SJS dan 18 kasus TEN dievaluasi.
Meskipun terapi pulsa steroid dan kombinasi terapi IVIG
(<2 g / kg) dengan terapi kortikosteroid yang mainstream
sampai 2006, frekuensi kasus diobati dengan Kombinasi
plasmapheresis dan terapi kortikosteroid meningkat sangat
setelah 2007 (ditunjukkan pada Gambar. 4).
Tingkat kematian menunjukkan penurunan yang luar biasa setelah 2007,
dibandingkan dengan 2000e2006, dari 4,5% menjadi 0,0% di SJS dan dari
23,5% menjadi 5,6% di TEN, meskipun skor SCORTEN rata yang
agak tinggi setelah tahun 2007 (2,18 di 2000e2006 dan 2,50 di
2007e2013). Kami membandingkan angka kematian diprediksi TEN
kasus dengan tingkat aktual. Hanya sedikit perbedaan ditunjukkan di
2000e2006; tingkat diprediksi adalah 23,9% (4,1 kasus) dan aktual
tingkat adalah 23,5% (4 kasus). Namun, itu menunjukkan kesenjangan yang relatif besar
di 2007e2013; tingkat diprediksi adalah 26,5% (4,8 kasus) dan
tingkat yang sebenarnya adalah 5,6% (1 kasus). Selanjutnya, ketika membandingkan
nilai SCORTEN rata dari kasus non-almarhum antara 2
periode, itu menunjukkan peningkatan yang relatif besar 1,69-2,47.
Diskusi
SJS dan TEN adalah gangguan langka tapi yang mengancam jiwa. Mortalitas
tarif untuk kondisi ini baru-baru ini dilaporkan 34% pada
1 tahun untuk SJS / TEN di Europe18 dan 3% dan 19% untuk SJS dan TEN,
masing-masing, di Japan.19 Penelitian terbaru telah mengungkapkan rincian baru
tentang jalur apoptosis keratinosit dan imunologi
perubahan yang berhubungan dengan reaksi obat yang merugikan pada penyakit ini.
8,20e23 Selain sitotoksisitas langsung oleh sitotoksik T
sel (CTL), beberapa faktor yang dapat larut seperti tumor necrosis factor-a,
oksida nitrat, larut Fas ligan (sFasL), granulysin, annexin A1 yang
sekarang dianggap menengahi keratinosit apoptosis. Abe dkk. melaporkan
bahwa perifer sel mononuklear darah (PBMC) dari SJS /
TEN pasien mengeluarkan sFasL pada stimulasi dengan obat kausal. Di
samping itu, mereka menunjukkan bahwa pasien sera menginduksi apoptosis dalam
keratinosit berbudaya, menunjukkan bahwa sFasL diproduksi oleh PMBCs
dapat berkontribusi pada patogenesis SJS / TEN.21 Chung et al.
Menjelaskan bahwa granulysin diproduksi oleh CTLs atau sel pembunuh alami
konsentrasi dalam cairan blister dari SJS / TEN lesi kulit dua
ke empat lipat lebih tinggi dari perforin, granzim B atau
konsentrasi sFasL, dan depleting granulysin mengurangi sitotoksisitas
dari keratinosit. Selain itu, mereka menunjukkan bahwa injeksi
dari granulysin ke kulit tikus mengakibatkan fitur
meniru SJS-TEN.22 Terakhir Saito et al. mengungkapkan kontribusi
dari annexin A1 di keratinosit necroptosis dari SJS / TEN. Penipisan
annexin A1 oleh antibodi berkurang supernatan sitotoksisitas tertentu.
SJS / TEN keratinosit menyatakan formil berlimpah peptida
reseptor 1, reseptor untuk annexin A1, sedangkan keratinosit kontrol
tidak. Mereka juga menunjukkan bahwa penghambatan necroptosis
benar-benar dicegah SJS / TEN tanggapan seperti pada model tikus dari
SJS / TEN.23
Tidak ada terapi yang ditetapkan untuk SJS / TEN, meskipun banyak
modalitas pengobatan termasuk kortikosteroid, plasmapheresis, dan
IVIG telah digunakan. Tantangannya tetap bahwa sulit untuk
menilai khasiat pengobatan untuk gangguan serius dan langka seperti
dalam klinis secara acak percobaan besar yang dikendalikan (RCT).
Dalam penelitian ini, kami mempresentasikan karakteristik saat klinis
dan perawatan dari SJS dan TEN di 87 pasien yang diobati dalam 2
rumah sakit untuk mengevaluasi kegunaan perawatan ini
secara retrospektif.
Usia pasien dengan SJS dan TEN didistribusikan secara luas
dari muda sampai tua. Obat-obatan penyebab utama adalah antibiotik,
antikonvulsan, NSAID, dan obat flu. Dominasi
obat ini dalam menyebabkan penyakit tampaknya telah berubah
sejak Aihara dkk. dianalisis 269 kasus SJS dan TEN 287 kasus
yang dilaporkan 1981-1997 di Japan.24 Namun, di kami
studi, antikonvulsan lebih sering adalah obat penyebab
daripada telah dilaporkan sebelumnya di SJS. Ini mungkin berkaitan dengan
fakta bahwa dalam beberapa tahun terakhir, antikonvulsan telah digunakan tidak
hanya untuk kejang tetapi juga untuk penyakit lain, seperti neurogenic
rasa sakit dan gangguan bipolar.
Selain gejala kulit yang parah, banyak keterlibatan organ
yang diamati. Organ yang paling sering terlibat
adalah hati dan ginjal. Namun, sementara kurang umum daripada hepatitis
dan disfungsi ginjal, pernapasan dan gangguan gastro-intestinal
yang kondisi parah sering mengakibatkan kematian. Selain
keterlibatan multi-organ, masalah utama lain dalam klinis
saja adalah infeksi sekunder, terutama sepsis.
Adapun pengobatan, terapi kortikosteroid sistemik terutama
digunakan baik di SJS dan TEN di Japan.25 Penggunaan kortikosteroid yang
didasarkan pada gagasan bahwa kortikosteroid efektif menekan sebuah
respon imun yang berlebihan. Sementara penggunaannya masih kontroversial,
18,26 studi terbaru menunjukkan mereka untuk menjadi pengobatan yang valid