StevenseJohnson syndrome (SJS) and

StevenseJohnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis
(TEN) are potentially fatal disorders, characterized by high fever,
wide-spread blistering exanthema of macules, and atypical targetlike
lesions, accompanied by mucosal involvement.1e3 Both of these
disorders are often accompanied by complications in numerous organs, such as liver, kidney, and lung, which make treatment
difficult and sometimes determine the length of convalescence.
They are considered to be diseases on the same spectrum but with
different severities.4,5 In SJS, the less severe of the 2 conditions,
detachment of the epidermis occurs on less than 10% of the body
surface area. The area of epidermal detachment is wider in TEN, and
this disorder is often accompanied by more complications in more
organs than are found in SJS.
The treatment for these diseases is not well established. In
addition to supportive care, systemic corticosteroids,6,7 high-dose
intravenous immunoglobulin (IVIG),8e11 and plasmapheresis12e14
have been used and considered effective in many reports. However,
the effects of these therapies are still controversial.15 In
Japan, treatment with systemic corticosteroid has increasingly
been used, since guidelines for the management of SJS and TEN
were established in 2007 and revised in 2009 by the Japanese
Research Committee on Severe Cutaneous Adverse Reaction (JSCAR)
supported by the Ministry of Health, Labour, and Welfare
of Japan.16 Under these guidelines, systemic corticosteroids are
regarded as the first line of treatment and, in severe cases, steroid
pulse therapy is recommended. IVIG and plasmapheresis are
considered as additional modalities for use with systemic corticosteroids.
After plasmapheresis for SJS/TEN became eligible for
coverage by health insurance in Japan in 2006, use of plasmapheresis
in the treatment of SJS/TEN has been increasing, especially
in intractable TEN.
The aim of this study is to present the clinical characteristics of
SJS/TEN and to evaluate the current treatments.We retrospectively
analyzed cases of SJS/TEN treated in our 2 university hospitals from
2000 to 2013. The data showed low mortality with intensive
treatments, particularly in patients treated after 2007.
Keywords:
Cause
Mortality
StevenseJohnson syndrome
Toxic epidermal necrolysis
Treatment

Results (Indonesian) 2:

Sindrom StevenseJohnson (SJS) dan epidermal toksik nekrolisis
(TEN) adalah gangguan yang berpotensi fatal, ditandai dengan demam tinggi,
tersebar luas terik eksantema dari makula, dan targetlike atipikal
lesi, disertai dengan mukosa involvement.1e3 Kedua
gangguan sering disertai dengan komplikasi dalam berbagai organ, seperti hati, ginjal, paru-paru dan, yang membuat pengobatan
sulit dan kadang-kadang menentukan panjang pemulihan.
Mereka dianggap penyakit pada spektrum yang sama tetapi dengan
severities.4,5 berbeda Dalam SJS, kurang parah 2 kondisi,
detasemen epidermis terjadi pada kurang dari 10% dari tubuh
luas permukaan. Daerah epidermal detasemen lebih luas di TEN, dan
gangguan ini sering disertai dengan komplikasi lebih lebih
organ daripada yang ditemukan di SJS.
Pengobatan untuk penyakit ini tidak mapan. Di
samping perawatan suportif, kortikosteroid sistemik, 6,7 dosis tinggi
imunoglobulin intravena (IVIG), 8e11 dan plasmapheresis12e14
telah digunakan dan dianggap efektif dalam banyak laporan. Namun,
efek dari terapi ini masih controversial.15 Di
Jepang, pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah semakin
telah digunakan, karena pedoman untuk pengelolaan SJS dan TEN
yang didirikan pada tahun 2007 dan direvisi pada tahun 2009 oleh Jepang
Komite Penelitian parah Cutaneous Merugikan Reaksi (JSCAR)
didukung oleh Departemen Kesehatan, Perburuhan, dan Kesejahteraan
dari Japan.16 bawah panduan ini, kortikosteroid sistemik yang
dianggap sebagai baris pertama pengobatan dan, pada kasus yang berat, steroid
terapi pulsa dianjurkan. IVIG dan plasmapheresis yang
dianggap sebagai modalitas tambahan untuk digunakan dengan kortikosteroid sistemik.
Setelah plasmapheresis untuk SJS / TEN menjadi memenuhi syarat untuk
cakupan asuransi kesehatan di Jepang pada tahun 2006, penggunaan plasmapheresis
dalam pengobatan SJS / TEN telah meningkat, terutama
di terselesaikan TEN .
Tujuan dari penelitian ini adalah untuk menyajikan karakteristik klinis
SJS / TEN dan untuk mengevaluasi arus treatments.We retrospektif
kasus dianalisis dari SJS / TEN dirawat di 2 rumah sakit universitas kami dari
tahun 2000 hingga 2013. Data menunjukkan kematian rendah dengan intensif
perawatan , terutama pada pasien yang diobati setelah 2007.
Kata kunci:
Penyebab
Kematian
sindrom StevenseJohnson
epidermal nekrolisis Toxic
Pengobatan